原发性肺动脉高压

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11岁女孩罕见畸形无法呼吸,医生为她架 [复制链接]

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湖南日报·新湖南客户端6月4日讯(记者李传新通讯员吴靖钱淑琴)衡阳11岁的女孩阳阳(化名)因为罕见的窒息性胸廓发育不良,导致脊柱向前挤压胸腔,只能依赖呼吸机生存;若不手术治疗,将有生命危险。近日,医院儿科、心胸外科、呼吸内科等多科专家联手,通过3D打印建立模型,“架梁”扩胸,实施手术治疗,为阳阳赢得了生机。

医院儿童医学中心主任钟礼立介绍,窒息性胸廓发育不良比较少见,发病率在10万分之一至30万分之一。而阳阳属于3a型,是该病最严重的一种分型,世界罕见。到目前为止,世界上只有3例类似的报道。而且,之前的3例年龄比较大,没有做手术治疗,都已死亡。阳阳入院时,已出现呼吸衰竭,有严重的肺动脉高压,只能依赖呼吸机呼吸,情况危急。在儿科、心胸外科、呼吸内科等多科合作下,通过3D打印模型反复模拟手术,最终为阳阳实施了胸廓成型及胸大肌肌瓣成形+支气管纤支镜检查,开胸置入钛板将孩子的胸廓形态重塑,并将迷走动脉离断后重新吻合,再进行了气管悬吊,把压迫阳阳气管的因素充分解除。术后阳阳经过恢复治疗终于脱离了呼吸机,目前正进行呼吸康复。

钟礼立提醒,如同长歪的小树需要从小就扶正。如果发现孩子骨骼发育异常应该尽早治疗,在小孩骨头还有弹性的时候就进行矫正,治疗方式和治疗效果都会较好。

[责编:徐凯琦]

[来源:湖南日报·新湖南客户端]

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